Вітаміни є необхідними для нормальної життєдіяльності низькомолекулярними сполуками, синтез яких в організмі даного виду відсутній або обмежений. Всі вітаміни підрозділяють на дві основні групи — жиро- та водорозчинні. Жиророзчинні вітаміни також називають алостеринами, оскільки вони змінюють будову складних молекул, але не відіграють роль коферментів. Більшість водорозчинних вітамінів є попередниками коферментів. Крім цих основних, існує також рад груп активних низькомолекулярних сполук, які, хоч і синтезуються в організмі людини, але за впливом на метаболізм і ріст прирівнюються до вітамінів — це вітаміноподібні сполуки. Вони також бувають жиро- та водорозчинні.
Класифікація вітамінів та вітаміноподібних сполук наводиться нижче. Розрізняють:
а) жиророзчинні вітаміни: А (ретинол), D (кальциферол), Е (токоферол), К (нафтохінон); б) вітаміноподібні жиророзчинні речовини: вітамін F (есенціальні жирні кислоти), кофермент Q (убіхінон); в) водорозчинні вітаміни: В, (тіамін), В2 (рибофлавін), В3 (пантотенова кислота), В5 (РР, ніацін), В6 (піридоксин), В9 (В, фолацін, фолієва кислота), В12 (ціанокобаламін), Н (біотин), С (аскорбінова кислота); г) вітаміноподібні водорозчинні речовини: вітамін В4 (холін), вітамін Р (біофлавоноїди), вітамін В8 (інозит), вітамін N (ліпоєва кислота), вітамін Вт (карнітин), вітамін В13 (оротова кислота), вітамін В15 (пангамова кислота), вітамін U (S-метилметіонін), параамінобензойна кислота (ПАБК).
Для дітей характерні певні вікові особливості вітамінного обміну. Крім того, існує група спадкових хвороб обміну, в основі яких лежить так звана вітамінозалежність. У цих випадках потреба у вітамінах набагато більша, ніж у здорових дітей, і порушення обміну речовин теж набагато глибші та стійкіші.
Вітамін А є ненасиченим одноатомним спиртом, до складу якого входить (3-іононове кільце та боковий ланцюг з двох залишків ізопрену, який має первинну спиртову группу. Вітамін А містить два вітамери — А (ретинол) та А2 (дегідроретинол, що має додатковий подвійний зв’язок в р-іононовому кільці). В організмі ретинол (вітамін A-спирт) перетворюється в ретиналь (вітамін А-альдегід) та ретиноєву кислоту (вітамін A-кислота), тобто відбувається окислення спиртової групи вітамерів А, і А2 в альдегідну та карбоксильну відповідно.
В тканинах організму утворюються похідні вітаміну А — ретинилпальмітат і ретинилацетат (складні ефіри ретинолу з пальмітиновою та оцтовою кислотами) та ретинилфосфат (фосфорний ефір ретинолу). Вітамін А та його похідні знаходяться в організмі в транс-конфігурації, за винятком сітківки ока, в якій утворюються 11-цис-ретинол та 11-цис-ретиналь. Біологічну активність мають всі форми вітаміну А: ретинол, ретиналь, ретиноєва кислота та їх ефіропохідні.
В організмі вони регулюють наступні процеси: 1) нормальний ріст та Диференціювання клітин організму, що розвивається (ембріона, молодого організму); 2) регуляцію ділення та диференціювання швидкопроліферуючих тканин — хряща та кісткової тканини, сперматогенного епітелію та плаценти, епітелію шкіри та слизових оболонок; 3) фотохімічний акт зору.
Вітамін А впливає на стійкість та проникність клітинних мембран. Він активує ферменти тканинного дихання та окислювального фосфорилювання, бере участь у синтезі KoQ, мембранних глікопротеїнів та гліколіпідів, а також кортикостероїдів.
У разі недостачі в їжі вітаміну А затримується ріст організму, знижується гострота зору ввечері, на рогівці виникають виразки, шкіра стає сухою, зменшується опірність організму до інфекційних хвороб.
Вітамін А надходить до організму з їжею у вигляді а-, (3- та у-каротинів. З них найсуттєвіше значення має (З-каротин. Більше половини його розщеплюється Р-каротиназою з утворенням ретинолу. Цей процес активно здійснюється в кишках дорослих та дітей старшого віку; у дітей до першого року життя цей процес перебігає зі зниженою інтенсивністю, що, можливо, пов’язано з недостатністю каротинази в кишечній стінці. Для засвоєння каротину потрібні в харчуванні повноцінні білки, а для засвоєння вітаміну А — жири та жовч. Депонується вітамін А переважно в печінці. Його добова потреба для дітей різного віку становить від 400 до 1000 мкг так званого ретинолового еквіваленту (табл. 55).
Цей вітамін міститься в продуктах тваринного походження (риб’ячий жир, вершкове масло, вершки, яєчний жовток, молоко, печінка). Вітамін А в організмі може утворюватися з каротину, який є в моркві, капусті, помідорах, абрикосах та в інших продуктах рослинного походження.
Таблиця 55. Рекомендовані величини добового споживання вітамінів для дітей різного віку
| Вік | Вітаміни | |||||||||
| в., | В2, | В6, | Ві2, | Фолацин, | Ніацин, | с, | А, | Є, | D, | |
| мг | мг | мг | МКГ | МКГ | МКГ | мг | МКГ | мо | МО | |
| 0-29 днів | 0,3 | 0,4 | 0,4 | 0,3 | 40 | 4 | 30 | 400 | 5 | 400 |
| 1-3 міс. | 0,3 | 0,4 | 0,4 | 0,3 | 40 | 5 | зо | 400 | 5 | 400 |
| 4-6 міс. | 0,4 | 0,5 | 0,5 | 0,4 | 40 | 6 | 35 | 400 | 5 | 400 |
| 7-12 міс. | 0,5 | 0,6 | 0,6 | 0,5 | 60 | 7 | 40 | 400 | 6 | 400 |
| 1-3 р. | 0,8 | 0,9 | 0,9 | 1 | 100 | 10 | 45 | 450 | 7 | 400 |
| 4-6 р. | 1 | 1,3 | 1,3 | 1,5 | 200 | 12 | 50 | 500 | 10 | 100 |
| 7-10 р. 11-13 р. | 1,4 | 1,6 | 1,6 | 2 | 200 | 15 | 60 | 700 | 10 | 100 |
| Хлопчики | 1,6 | 1,9 | 1,9 | 3 | 200 | 18 | 70 | 1000 | 12 | 100 |
| Дівчатка 14-17 р. | 1,5 | 1,7 | 1,7 | 3 | 200 | 16 | 60 | 1000 | 10 | 100 |
| Юнаки | 1,7 | 2 | 2 | 3 | 200 | 19 | 75 | 1000 | 15 | 100 |
| Дівчата | 1,6 | 1,8 | 1,8 | 3 | 200 | 17 | 65 | 1000 | 12 | 100 |
Вітамін D (кальциферол) — групова назва декількох речовин, що за хімічною структурою належать до стеринів. Ці речовини надходять до організму з їжею, а також утворюються у шкірі під впливом ультрафіолетових променів. Кальцифероли, що надходять з їжею, всмоктуються в тонкій кишці за допомогою жовчних кислот, утворюючи ефіри жовчних кислот. Після всмоктування вони транспортуються у складі хіломікронів в кров, а потім в печінку. Сюди ж з кров’ю надходить і ендогенний холекальциферол.
Вітамін D сам по собі не має вітамінної активності, але він є попередником 1,25-дигідроксикальциферолу (l,25-(OH)-D). Вітамін D гідроксилюється за двома етапами: спочатку в печінці, а потім в нирках. l,25-(OH)-D утворюється в нирках, звідки переноситься в інші органи та тканини, переважно в тонку кишку та кістки, де він регулює обмін кальцію і фосфору. Завдяки такій особливості l,25-(OH)-D можна вважати гормоном (оскільки, за визначенням, гормон — це «посередник», що синтезується в певному органі та регулює біологічну активність якоїсь іншої тканини). Синтез активної форми вітаміну D відбувається дуже інтенсивно в період прискореного розвитку дітей.
В тканинах вітамін D не накопичується, за винятком жирової. Виводиться він переважно з калом в незміненому або окисленому вигляді чи у вигляді кон’югантів.
Вітамін D регулює транспорт іонів кальцію та фосфору через клітинні мембрани і тим самим їх рівень в крові. Ця регуляція ґрунтується, щонайменше, на трьох процесах, в яких бере участь вітамін D: 1) транспорт іонів кальцію та фосфату через епітелій слизової оболонки тонкої кишки при їх всмоктуванні; 2) мобілізації кальцію з кісткової тканини; 3) реабсорбції кальцію та фосфору в канальцях нирок.
Розглянемо механізм дії вітаміну D на ці процеси. Всмоктування кальцію в тонкій кишці відбувається шляхом полегшеної дифузії за участю спеціального кальційзв’язуючого білка (СаЗБ) та активного транспорту за допомогою Са – АТФ-ази. l,25-(OH)-D індукує утворення СаЗБ та білкових компонентів Са – АТФ-ази, можливо, шляхом дії на генетичний апарат клітин слизової оболонки тонкої кишки. Ймовірно, подібна стимуляція вітаміном D Са-АТФ-ази мембран ниркових канальців призводить до реабсорбції в них іонів кальцію. Механізми участі вітаміну D в трансмембранному переносі фосфату в кишках і нирках та мобілізації кальцію з кісткової тканини вивчені ще недостатньо.
Недостатність вітаміну D у дітей призводить до рахіту. При попаданні в організм надлишкової кількості вітаміну D спостерігається вітамінна інтоксикація, яка проявляється підвищенням рівня кальцію та фосфатів в крові призводить до виникнення кальцифікатів у внутрішніх органах.
Вітамін D міститься в ряді продуктів тваринного походження: печінці, вершковому маслі, молоці, ікрі деяких риб, а також в дріжджах та рослинних оліях. Найбільш багата вітаміном D печінка риб. В організм дітей вітамін D надходить не лише з харчовими продуктами (табл. 55), а й синтезується в самому організмі під впливом ультрафіолетових променів. Тому дітям, особливо першого року життя, конче потрібно перебувати на свіжому повітрі 1*2 год. 2-3 рази на добу.
Специфічну профілактику рахіту проводять препаратами вітаміну D. Мінімальна профілактична доза складає для здорових доношених дітей раннього віку 400-500 МОД. Ця доза призначається, починаючи з 3-4- тижневого віку з урахуваннях умов життя дитини та факторів ризику розвитку захворювання. У клінічній практиці використовується олійний, спиртовий та водний розчини вітаміну D. При цьому вітамін D3 (холекальциферол) має безсумнівні переваги перед вітаміном D2, оскільки має більшу активність, високу ефективність та зручність лікарської форми. Нині найбільш раціональним є застосування водорозчинного вітаміну D3 (фірми TERPOL, Польща), який має значні переваги перед олійним:
– швидко всмоктується з шлунково-кишкового тракту (водний розчин вітаміну D3 всмоктується в 5 разів швидше, а його контцентраиія в печінці в 7 разів вища);
– відмічається триваліший ефект (після призначення водного розчину D3 він зберігається до 3 місяців, а при використанні олійного розчину D2 — до 4- 6 тижнів).
Вітамін D3 (холекальциферол) водорозчинний випускається у флаконах по 10 мл зі спеціальною пінеткою. Препарат зручно дозується, оскільки одна крапля розчину містить близько 500 МОД холекальциферолу. Препарат добре переноситься, побічних ефектів та небажаних явищ при його застосуванні не виявлено.
До вітаміну Е належить група речовин, що називаються а-, (3 та у-токо- феролами. Найактивнішим є а-токоферол, з яким і пов’язують Е-вітамінну активність. Токофероли надходять до організму з їжею. Для всмоктування токоферолів необхідна присутність ліпідів та жовчних кислот. Всмоктування відбувається в тонкій кишці шляхом простої дифузії, потім у складі хіломікронів вони транспортуються через лімфатичні шляхи в кров, а у складі ліпопротеїнів крові — в органи та тканини. В клітинах токоферол включається до складу мембран, де він і концентрується. Депонується вітамін Е в жировій тканині, печінці та скелетних м’язах. Продукти метаболізму токоферолів у вигляді токоферолової кислоти та її водорозчинних глюкуронідів виводяться з сечею.
Токоферол регулює інтенсивність вільнорадикальних реакцій в клітинах, оскільки перешкоджає розвитку ланцюгових некерованих реакцій перекисного окислення ненасичених ліпідів в біологічних мембранах. За своїм механізмом дії токоферол є надзвичайно важливим природним антиоксидантом, завдяки чому забезпечується стабільність біологічних мембран. Крім того, вітамін Е гальмує обмін білків, нуклеїнових кислот і стероїдних гормонів.
Гіповітаміноз Е не рідко зустрічається у новонароджених дітей, особливо у недоношених. Проявами дефіциту вітаміну Е у дітей є руйнування клітинних та субклітинних мембран, вивільнення лізосомальних ферментів та руйнування клітин під впливом цих ферментів. Взагалі, у недоношених дітей концентрацій токоферолу в крові в декілька разів нижча, ніж у доношених, або він навіть не визначається зовсім.
Добова потреба дорослої людини в токоферолі становить 20-50 мг, вона залежить від надходження з їжею ненасичених жирних кислот (при збільшенні впливу ненасичених жирів збільшується і потреба у вітаміні Е). Джерелом токоферолу для людини є рослинні олії: соняшникова, кукурудзяна, бобова, соєва, маслинова. Значно менше його в м’ясі, яйцях та молоці.
Вітамін К за хімічною природою належить до ізопреноїдів. Існують дві групи нафтохінонів (вітамінів К): філохінони (вітаміни К,) та менахінони (вітаміни К2). Філохінони та їх похідні містяться в рослинах та надходять з їжею, а менахінони утворюються кишковими бактеріями або в процесі метаболізму нафтохінонів в тканинах організму.
Для всмоктування вітаміну К в тонкій кишці необхідні жовчні кислоти та панкреатична ліпаза. Транспорт вітаміну К, що всмоктався, відбувається з хіломікронами. В плазмі крові він зв’язується з альбумінами та накопичується в печінці, селезінці, серці. Більшість нафтохінонів харчового та бактеріального походження в тканинах перетворєються в менахінон, який називається менахінон-4 і, напевно, є основною біологічно активною формою вітаміну К. Кінцеві продукти перетворення вітаміну К виділяються з сечею.
Відносно недавно була встановлена біохімічна функція вітаміну К в механізмі гемокоагуляції. Вітамін К є необхідним для нормального утворення білка плазми крові — протромбіну, котрий є неактивним попередником тромбіну — ферменту, що перетворює білок плазми крові — фібриноген у фібрин — нерозчинний, волокнистий білок, що сприяє утворенню кров’яного згустка. Щоб протромбін міг активуватися та перетворитися на тромбін, він повинен зв’язати іони кальцію.
При недостатності в організмі вітаміну К синтезуються дефектні молекули протромбіну, нездатні правильно зв’язувати іони кальцію. В нормальній молекулі протромбіну міститься декілька залишків особливої амінокислоти — у-карбоксиглутамінової кислоти, яка і зв’язує іони кальцію. При недостатності вітаміну К замість залишків у-карбоксиглутамінової кислоти в молекулі протромбіну містяться залишки глутамінової кислоти. Кофактором ферменту, який здійснює у-карбоксилюванння залишків глутамінової кислоти в молекулі протромбіну, є вітамін К.
Потреба новонародженого у вітаміні К становить від І до 12 мкг/добу, у Дорослих точно не встановлена, оскільки значною мірою вона задовольняється За рахунок синтезу його мікрофлорою кишечника.
Найбільш багатими джерелами вітаміну К є зелені рослини та овочі — Шпинат, капуста, коренеплоди, гарбуз і злакові. Важливо, що вітамін К “термостійкий, під час варіння він не руйнується.
Вітамін В, (тіамін) за хімічною будовою складається з залишків двох Циклічних сполук — тіазолу та піримідину. Всмоктується тіамін в тонкій кишці У вільному вигляді шляхом простої дифузії. Частково тіамін розщеплюється тіаміназою кишечної мікрофлори. Тіамін, що всмоктався, з током крові надходить до печінки, де фосфорилюється за допомогою тіамінфосфокінази до тіамінмонофосфату, тіаміндифосфату та тіамінтрифосфату. Основною активною формою є тіаміндифосфат. Частина вільного тіаміну, що не затрималася в печінці, надходить в загальний кровообіг, а потім — в інші органи та тканини, де також фосфорилюється. Приблизно половина усього тіаміну організму знаходиться в м’язах, 40% — у внутрішніх органах, переважно в печінці.
Участь тіаміну в регуляції метаболізму тканин визначається тіамін- дифосфатом (ТДФ), який входить до складу піруватдегідрогеназного і ос- кетоглутаратдегідрогеназного комплексів та транскетолази. Завдяки цьому тіамін сприяє окисленню пірувату та а-кетоглутарату в мітохондріях і, відповідно, утворенню енергії з вуглеводів та амінокислот. Як відомо, транскетолаза забезпечує діяльність неокислювальної фази пентозофосфатного циклу, який є головним джерелом НАДФН2 та єдиним джерелом рибозо-5- фосфату в клітинах. Отже, ТДФ необхідний для здійснення всіх біохімічних процесів, що використовують НАДФН2 (синтез жирних кислот, стероїдів, знешкодження лікарських засобів та отрут і т.д.) та рибозо-5-фосфат (синтез нуклеотидів, нуклеїнових кислот, нуклеотидних коферментів).
Можливо, існують й інші, навіть не коферментні функції тіаміну. Зокрема, в нервовій тканині виявлено значну кількість тіамінтрифосфату, який безпосередньо чи опосередковано бере участь в синаптичній передачі нервових імпульсів.
При недостатності вітаміну В, порушується жировий і білковий обмін, зменшується виділення травних соків, знижується перистальтика шлунка і кишечника, порушується діяльність нервової системи.
Середня добова потреба в тіаміні становить у дорослої людини 1-2 мг, або 0,6 мг на 1000 ккал добового харчового раціону; у дітей потреба з віком поступово збільшується від 0,3 до 1,5 мг на добу (табл. 55).
Джерелом вітаміну В, є хліб грубого помолу, горох, квасоля, дріжджі (особливо пивні), горіхи, а також деякі м’ясці продукти — передусім печінка та нирки.
Вітамін В2 (рибофлавін) — це сполука, що складається з рибітолу та ізоалоксазину. В їжі рибофлавін знаходиться у зв’язаному з білками стані. ПІД впливом ферментів травного каналу відбувається вивільнення рибофлавіну, котрий всмоктується шляхом простої дифузії в тонкій кишці. З рибофлавіну в організмі синтезуються нуклеотиди — флавінмононуклеотид та флавін- аденінмононуклеотид, що виконують коферментну функцію.
Флавінові коферменти беруть участь у численних окислювально-відновних реакціях: переносі електронів та протонів в дихальному ланцюгу, окисленні пірувату, сукцинату, а-кетоглутарату, а-гліцерофосфату, жирних кислот в мітохондріях, окисленні біогенних амінів, альдегідів і т.д.
Недостача в організмі вітаміну В2 викликає розлади травлення, з’являється загальна кволість, тріщини на губах і язиці, уражається шкіра, з’являється блефароспазм, глосит, знижується гострота зору, порушується кровотворення.
Добова потреба у рибофлавіні у дорослих становить 2-3 мг, а у дітей вона з віком збільшується з 0,4 до 1,7 мг. Основними джерелами цього вітаміну є зернові продукти, зелені овочі, печінка, молоко, яйця, сир, м’ясо, пивні та пекарські дріжджі.
За хімічною будовою вітамін В3 (пантотенова кислота) є діоксидиметил- бутириламідом амінопропіонової кислоти. Всмоктування пантотенату йідбувається в тонкій кишці шляхом простої дифузії. З кров’ю вітамін надходить до тканин. В клітинах відбувається синтез коферментних форм пантотенату — 4-фосфопантетеїну, дифосфо-КоА та КоА (останній є найбільш важливим).
Значення пантотенової кислоти обумовлено участю її коферментів в біохімічних реакціях. 4-фосфопантетеїн є коферментом ацилпереносного білка синтетази жирних кислот, дифосфо-КоА — коферментом цитратліази та частково коферментом численних реакцій перетворення ацилів КоА, як вже було вказано, є основною з коферментних форм вітаміну В3. Він виконує функції проміжного переносу ацильних груп (наприклад, в процесах окислення жирних кислот, синтезу стероїдів та кетонових тіл, утворення цитрату та перетворення сукциніл-КоА на стадії субстратного фосфорилювання в циклі Кребса та ін.).
Потреба дорослої людини у вітаміні В3 становить близько 10 мг. Джерелом пантотенової кислоти є кишкові бактерії та продукти харчування (дріжджі, печінка, яйця, риба, молоко, м’ясо та ін.).
Вітамін В5 (вітамін РР, ніацин, нікотинова кислота) є похідним піридину. Ніацин, що надходить з їжею, всмоктується в фундальній частині шлунка та в тонкій кишці переважно шляхом простої дифузії. З кров’ю він транспортується в печінку та в інші тканини, де проникає всередину клітин. Причому нікотинова кислота швидше надходить в клітини, ніж нікотинамід. В тканинах обидві речовини потрібні для синтезу коферментів НАД+ і НАДФ+. Клітинна мембрана не проникна для цих коферментів.
Ці коферменти можуть знаходитися як в окисленій (НАД+ і НАДФ+), так 1 У відновленій (НАДН і НАДФН) формах. Нікотинамідний компонент цих коферментів грає роль проміжного переносника гідридіону, який ферментативно відщеплюється від молекули субстрату під дією специфічних Дегідрогеназ. Відома велика кількість дегідрогеназ такого типу, причому кожна 3 них має специфічність по відношенню до певного субстрату. Одні з цих Ферментів використовують як кофермент НАД+, другі — НАДФ+, а треті Можуть функціонувати з будь-яким з цих двох коферментів. Переважно Дегідрогенази НАД+ (або НАДФ+) зв’язуються з білковою частиною ферменту Тільки під час каталітичного циклу, але відомі й такі ферменти, з якими ці коферменти зв’язані дуже міцно й постійно присутні в активному центрі.
Дефіцит нікотинової кислоти проявляється зміною шкіри у вигляді еритеми і лущення, виникненням гастриту, мальабсорбції і діареї.
Джерелом харчового ніацину є м’ясні (особливо печінка) та рослинні продукти. Ніацин синтезується в тканинах організму з триптофану. З 60 молекул триптофану синтезується 1 молекула ніацину. Тому продукти, багаті на триптофан, але бідні на ніацин (наприклад, молоко та яйця), здатні усувати дефіцит цього вітаміну в організмі. Добова потреба в ніацині залежить від вживання триптофану. Для дорослої людини вона становить в середньому 15- 25 мг, для дітей 4-16 мг залежно від віку (табл. 55).
Вітамін В6 — це група дериватів метилпіридину, що хімічно схожі між собою та легко перетворюються один в одного в організмі: піридоксол, піридоксаль та піридоксамін. Вітамін В6 всмоктується в тонкій кишці як у вигляді нефосфорильованих, так і фосфорильованих форм. З кров’ю піридоксин транспортується до тканин, де в клітинах перетворюється у коферменти — піридоксальфосфат та піридоксамінфосфат.
Піридоксальфосфат є міцно зв’язаною простетичною групою ряду ферментів, що каталізують реакції за участю амінокислот. До найбільш поширених і добре вивчених реакцій такого типу належать реакції переамінування, в яких аміногрупа а-амінокислоти зворотно переноситься на а-вуглецевий атом а-кетокислоти. В реакціях переамінування, що каталізуються трансаміназами, або амінотрансферазами, міцно зв’язаний піридоксальфосфат служить проміжним переносником аміногрупи від її донора — а-амінокислоти — до акцептора — а-кетокислоти. В процесі каталітичного циклу трансаміназ аміногрупа амінокислоти, що вступає в реакцію, спочатку переноситься на зв’язаний з ферментом піридоксальфосфат. Амінопохідне коферменту, що утворюється при цьому, — піридоксамінфосфат — потім передає аміногрупу іншому субстрату — а-кетокислоті — і повертається у вихідну піридоксальфосфатну форму.
У подібних реакціях переамінування можуть брати участь різноманітні амінокислоти й а-кетоглутарат, який відіграє роль універсального акцептора аміногруп і в процесі реакції перетворюється в глутамінову кислоту —- ключовий продукт метаболізму амінокислот.
Існує ряд патологічних станів, що мають назву піридоксинзалежних синдромів. У цьому випадку є потреба в більшій кількості піридоксину, ніж звичайно (ендогенний гіповітаміноз). Це пов’язано з генетичними дефектами ферментів, що каталізують обмін амінокислот. Наприклад, якщо має місце дефект у структурі піридоксальфосфатзалежної кінуренінази, то з триптофану не може утворюватись у тканинах організму нікотинова кислота, а якіД° дефектна декарооксиназа глутамінової кислоти, то не утворюється Т аміномасляна кислота. При значному дефіциті вітаміну В6 можуть виникати неврологічні порушення, депресія, судоми, затримка зросту, а також гіпохромна анемія і дерматоз.
Потреба в піридоксині залежить від віку дитини та кількості білка, що надходить з їжею. Для дітей раннього віку потреба становить 0,4-1,5 мг/добу, старшого віку — 1,0-1,5 мг/добу, для дорослих — 1,5-2 мг/добу (табл. 55). Джерелом вітаміну В6 є м’ясо, риба, яєчний жовток, овочі, фрукти (особливо банани), а також дріжджі. Невелику кількість цього вітаміну синтезують бактерії кишок.
Молекула фолієвої кислоти (вітамін В9, фолацин) складається з трьох основних компонентів: глутамінової та n-амінобензойної кислот і гетероциклічної конденсованої сполуки птеридину.
Фолацин всмоктується в тонкій кишці. В слизовій оболонці кишок відбувається утворення тетрагідрофолієвої кислоти (ТГФК) та N -метил-ТГФК. Депонується в печінці, нирках та слизовій оболонці кишок. Біохі-мічні функції фолацину визначаються його коферментами, які взаємоперетворюються один в одного. Коферменти фолацину беруть участь в біосинтезі 2-го та 8-го вуглецевих атомів пуринового кільця, а також в утворенні ТМФ з УМФ. Саме тому фолацин відіграє виключну роль в біосинтезі нуклеїнових кислот та процесах ділення клітин.
Добова потреба дітей різного віку у фолацині становить від 40 до 200 мкг (табл. 55), дорослої людини — 400 мкг. Джерелом фолацину є продукти рослинного (салат, капуста, томати, шпинат) та тваринного походження (печінка, м’ясо, яєчний жовток).
Вітамін В,2 відрізняється від усіх інших вітамінів не лише складністю будови, але й тим, що містить важливий для організму мікроелемент кобальт. Похідне вітаміну В]2, яке, звичайно, отримують при його виділенні, називається ціанкобаламіном, оскільки в ньому міститься ціаногрупа, зв’язана з атомом кобальту. Складна коринова циклічна система вітаміну В12, з якою координаційно зв’язаний атом кобальту, за хімічною будовою схожа на порфіринову циклічну систему гема.
Для всмоктування вітаміну В12 необхідний глікопротеїн, який називається внутрішнім фактором Кастла і утворюється обкладочними клітинами шлунка. Всмоктування відбувається в кишечнику, причому цей процес забезпечується системами ентероцитів. В тканинах вітамін В12 перетворюється в коферментні форми — метилкобаламін (метил-В12) та дезоксіаденозилкобаламін (ДА-В12). Утворення коферментних форм відбувається переважно в печінці та нирках, а потім вони розподіляються в інших органах. Виводиться кобаламін переважно 3 сечею.
Відомо, що коферменти вітаміну В12 беруть участь в двох ферментативних Реакціях. Метил-В12 є коферментом гомоцистеїнметилтрансферази, що бере Участь в переносі метильної групи з И5-метил-ТГФК на гомоцистеїн з Утворенням метіоніну. В цій реакції кобаламін діє як синергіст з ТГФК.
ДА-В12 є коферментом метилмалоніл-КоА-мутази, що каталізує перетворення метилмалонілу-КоА в сукциніл-КоА. Ця реакція необхідна для згорання в циклі Кребса залишків пропіоніл-КоА, що утворюються при окисленні жирних кислот, холестерину, деяких амінокислот, а також тіаміну.
Вітамін В12 необхідний для кровотворення, і тому при його дефіциті спостерігається анемія, лейкопенія, а також виникає атрофія слизової оболонки шлунка та ураження нервової системи. Добова потреба дітей у вітаміні В12 становить від 0,3 до 3 мкг (табл. 55). Міститься вітамін В12 в молоці, сирі, яйцях, печінці та нирках.
Вітамін С (аскорбінова кислота) є лактоном ненасиченої гексонової кислоти. За хімічною будовою аскорбінова кислота близька до вуглеводів (гексоз). Всмоктування її відбувається шляхом простої дифузії на всьому протязі травного каналу, особливо в тонкій кишці. Найбільше аскорбінової кислоти міститься (за розрахунком на одиницю маси тіла) в наднирниках, печінці, легенях. Продуктами окислювального розпаду аскорбінової кислоти є дегідроаскорбінова, дикетогулонова, щавлева та деякі інші кислоти. Вільна аскорбінова кислота та продукти її розпаду виводяться з сечею.
Аскорбінова кислота, ймовірно, грає роль кофактора в реакції ферментативного гідроксилювання, при якому залишки проліну перетворюються в залишки 4-гідроксипроліну. Крім того, вона має певне значення в біосинтезі серотоніну, норадреналіну, карнітину, гормонів кори наднирників, коферментних форм фолієвої кислоти та в інших біологічно важливих окислювально-відновних реакціях.
Вітамін С сприяє більшій опірності дитини до захворювань, оскільки активує макрофаги і фагоцитоз. При недостачі його в їжі дитина стає блідою, легко стомлюється, у неї знижується апетит, з’являється кровоточивість, розвивається недокрів’я.
Добова потреба дорослої людини у вітаміні С становить 50-100 мг. Дітям, залежно від віку, необхідно від 30 до 70 мг аскорбінової кислоти (табл. 55). Потреба у вітаміні С підвищується при посиленні процесів росту та при різних захворюваннях. Вітамін С є в смородині, агрусі, полуницях, щавлі, томатах, свіжій капусті, цибулі та картоплі.
Вітамін Н (біотин) за хімічною будовою є складною сполукою, до складу якої входить імідазольне кільце, зв’язане з тіофеном та валеріановою кислотою. Біотин, що надходить з їжею, звільнюється за допомогою протеїназ в кишечнику від зв’язку з білками, та у вільному вигляді всмоктується в тонкій кишці. В крові він зв’язується з альбуміном і надходить до тканин. Затримується переважно в печінці та нирках. Виводиться в незміненому вигляді з сечею і калом.
В тканинах вільний біотин ковалентно зв’язується з лізином, а його коферментною формою вважається N-карбоксибіотин. Кофермент біотину сприяє засвоєнню тканинами іонів гідрокарбонату, бере участь в реакціях карбоксилювання, входить до складу піруваткарбоксилази, ацетил-КоА- карбоксилази, пропініл-КоА-карбоксилази та ін. Тим самим біотин забезпечує глюконеогенез, синтез жирних кислот, окислення залишків пропіонової кислоти в циклі Кребса.
Вітамін Н (біотин) регулює жировий обмін, запобігає виникненню фурункульозу, екземи та себореї.
Добова потреба в біотині для дорослих коливається в межах 150-400 мкг, вона задовольняється переважно за рахунок біосинтезу його кишковими бактеріями. Деяка частина надходить з їжею. Багаті на біотин горох, капуста, гриби та деякі інші продукти харчування.