Жировий обмін є складовою частиною загального обміну речовин. Він включає обмін нейтральних жирів, фосфатидів, гліколіпідів, холестерину і стероїдів. Така велика кількість компонентів, що складають поняття жирів, надто ускладнює викладення особливостей їх обміну. Однак спільна їх фізико-хімічна властивість — низька розчинність у воді і добра розчинність в органічних розчинниках — дозволяє відразу підкреслити, що транспорт цих Речовин у водних розчинах можливий лише у вигляді комплексів з білком або солей з жовчними кислотами чи у вигляді мил.
Специфічною властивістю всіх жирів є здатність утворювати емульсії у водному середовищі. Ці емульсії можуть бути різного ступеня дисперсності та дикості. В крові та лімфі ліпіди також знаходяться у вигляді емульсій.
Останнім часом значно змінився погляд на значення жирів у життєдіяльності людини. Виявилося, що жири в організмі людини швидко оновлюються. Так, половина всього жиру у дорослого оновлюється протягом 5-9 днів, жир жирової тканини — 6 днів, а в печінці — кожні 3 дні. Після того як була встановлена висока швидкість оновлення жирових депо організму, жирам, зокрема ацилгліцеринам і вільним жирним кислотам відводиться велика роль в енергетичному обміні. Значення жирів, особливо фосфоліпідів, холестерину та його ефірів, у формуванні найважливіших структур організму (наприклад, оболонки клітин нервової тканини), у синтезі гормонів надниркових залоз і простагландинів, в захисті організму від надмірної тепловіддачі (триацил-гліцерини), у транспортуванні жиророзчинних вітамінів уже давно добре відоме.
Жир тіла відповідає двом хімічним і гістологічним категоріям: А — «суттєвий» жир, до якого належать ліпіди, що входять до складу клітини. Вони мають певний ліпідний спектр, а їх кількість становить 2-5% маси тіла без жиру. «Суттєвий» жир зберігається в організмі і при тривалому голодуванні; Б — «несуттєвий» жир (запасний, надмірний), що знаходиться в підшкірній клітковині, в жовтому кістковому мозку і черевній порожнині, тобто в жировій клітчатці, розміщеній біля нирок, яєчників, в брижі і сальнику. Кількість «несуттєвого» жиру непостійна: він або накопичується, або використовується залежно від енергетичних затрат і характеру харчування.
Дослідження складу тіла плода різного віку показало, що накопичення жиру в його організмі відбувається головним чином в останні місяці вагітності — після 25-го тижня гестації. Так, загальна кількість жиру на 11-му тижні внутрішньоутробного розвитку плода становить усього 1,9% його маси, а до 33-го тижня досягає 6,5%. В організмі доношеного новонародженого міститься жиру 11,9-16,1% маси тіла. Таким швидким накопиченням жиру й пояснюється характерний зовнішній вигляд недоношених дітей.
Після народження на 6-му місяці життя кількість жиру в організмі дитини збільшується і становить близько 26% маси його тіла. Це відповідає тому періоду, коли дитина отримує переважно молочні продукти, половина калорійності яких покривається за рахунок жиру. Після 6 міс. вміст жиру по відношенню до маси тіла зменшується. Найменша його кількість спостерігається у дітей в передпубертатному періоді (6-9 років). З початком статевого дозрівання знову спостерігається збільшення жирових запасів, причому в цей період уже мають місце виражені відмінності залежно від статі. У жінок кількість жиру невпинно зростає і становить в 30-50 років 35%) маси їх тіла. У юнаків кількість жиру в 15-16 років зменшується, а потім знову зростає і в 35 років досягає 26% маси їх тіла.
В перші 6 міс. розвитку плода розмноження клітин жирової тканини адипоцитів — відбувається повільно. Наприкінці періоду внутрішньо- утробного розвитку об’єм адипоцитів збільшується в 4 рази. Таким чином, збільшення кількості жиру в організмі плода наприкінці внутрішньоутробного періоду пов’язане з ростом жирових клітин.
Протягом першого року життя дитини відбувається максимальне збільшення як кількості, так і розмірів адипоцитів. З моменту народження і до 6 років їх розмір збільшується в 3 рази, в подальшому цей процес відбувається повільніше, і розмірів, які властиві дорослим, адипоцит досягає у дітей, старших 12 років. Але у дітей з ожирінням такі розміри жирових клітин визначаються вже у віці 2 років. Кількість адипоцитів у здорових дітей збільшується до 10-16 років, причому до 3 років їх кількість потроюється.
Слід відзначити, що одночасно зі збільшенням жирових запасів зростає вміст глікогену. Таким чином, накопичуються запаси енергії для її використання в початковому періоді постнатального розвитку.
Якщо перехід глюкози і її накопичення у вигляді глікогену при транспорті через плаценту добре відомі, то, на думку більшості дослідників, жири синтезуються тільки в організмі плода. Трансплацентарно переходять лише найпростіші молекули ацетату, які можуть бути вихідними продуктами для синтезу жиру. Про це свідчить різний вміст жиру в крові матері та дитини на момент народження. Так, рівень холестерину в крові матері в середньому становить 7,93 ммоль/л (305 мг%), в ретроплацентарній крові —- 6,89 ммоль/л (265 мг%), в пуповинній крові — 6,76 ммоль/л (260 мг%), а в крові дитини — всього 2,86 ммоль/л (110 мг%), тобто майже в 3 рази нижче, ніж в крові матері.
Синтез жиру відбувається переважно в цитоплазмі клітин по шляху, зворотньому циклу розпаду жиру за Кноопом-Ліненом. Синтез жирних кислот потребує наявності гідрогенізованих нікотинамідних ферментів, особливо НАДФН2. Оскільки головним джерелом НАДФН: є пентозний цикл розпаду вуглеводів, інтенсивність утворення жирних кислот буде залежати від інтенсивності пентозного циклу розщеплення вуглеводів. Це підкреслює тісний зв’язок обміну вуглеводів і жирів. Існує образний вислів: «жири горять в полум’ї вуглеводів».
Особливістю обміну у плода є недостатнє окислення жирів, в печінці. В той же час печінка плода здатна виробляти кетонові т.іла із ацетату і октаноату вже на ранніх етапах розвитку (у віці 10 тиж.). Але рівень продукції кетонових тш низький, він значно менший, ніж у новонародженого.
На величину «несуттєвого» жиру впливає характер годування дітей на Першому році життя та в наступні роки. При грудному вигодовуванні маса т>ла дітей і вміст жиру дещо менші, ніж при штучному. В той же час жіноче молоко викликає транзиторне підвищення вмісту холестерину в перший місяць життя, що є стимулом до більш раннього синтезу ліпопротеїнліпази. Вважають, р 0 4е є одним з факторів, які гальмують розвиток атероматозу в наступні роки, азом з тим надмірне годування дітей раннього віку стимулює утворення в жировій тканині клітин, що в подальшому проявляється схильністю до ожиріння.
Після народження дитини змінюється не тільки структура жирової тканини, але й її хімічний склад (вміст ліпідів, зокрема дигліцеридів, води, глікогену та інших компонентів). Так, жирова тканина новонародженого містить 56,5% води і 35,5% ліпідів, в той час як у дорослого вміст ліпідів становить 71,7% жирової тканини, а води — 26,3%.
Існують відмінності і в хімічному складі тригліцеридів в жировій тканині у дітей і дорослих. Для жирнокислотного складу жиру новонародженого характерний більший вміст насичених жирних кислот порівняно з дітьми старшого віку, що свідчить про переважний синтез цих кислот із вуглеводів. Так, у новонароджених в жирі міститься відносно менше олеїнової кислоти (69%) порівняно з дорослими (90%) і, навпаки, більше пальмітинової кислоти (у дітей — 29%, у дорослих — 8%), чим і пояснюється вища точка плавлення жирів (у дітей — 43° С, у дорослих — 17,5° С). Це необхідно враховувати при організації догляду за дітьми першого року життя і при призначенні їм лікарських препаратів для парентерального застосування.
Після народження різко зростає потреба в енергії для забезпечення всіх життєвих функцій. В той же час припиняється надходження поживних речовин з організму матері, а постачання енергії з їжею в перші години і дні життя недостатнє, бо не покриває навіть потреб основного обміну. Оскільки в організмі дитини вуглеводних запасів вистачає на відносно короткий період, новонароджений повинен відразу використовувати і жирові запаси, що чітко проявляється підвищенням в крові концентрації ненасичених жирних кислот (НЕЖК) при одночасному зниженні рівня глюкози. НЕЖК є транспортною формою жиру. Одночасно зі зростанням вмісту НЕЖК в крові новонароджених через 12-24 год. починає збільшуватися концентрація кетонових тіл. Відмічається пряма залежність від калорійності їжі. Якщо відразу після народження дитині давати достатню кількість глюкози, рівень НЕЖК, гліцерину, кетонових тіл буде дуже низьким. Таким чином, новонароджений в першу чергу покриває свої енергетичні затрати за рахунок обміну вуглеводів. В міру зростання кількості молока, яке одержує дитина, підвищення його калорійності до 167,4 кДж (40 ккал/кг), що покриває принаймні основний обмін, знижується концентрація НЕЖК.
Дослідження показали, що збільшення рівня НЕЖК, гліцерину і поява кетонових тіл пов’язано з мобілізацією цих речовин з жирової тканини, а не є просто збільшенням за рахунок їжі, що надходить. Щодо інших компонентів жирів—ліпідів, холестерину, фосфоліпідів, ліпопротеїнів — у новонароджених встановлено, що їх концентрація в крові пупкових судин дуже низька, але вже через 1-2 тиж. вона зростає. Це підвищення концентрації нетранспортних фракцій жиру тісно пов’язане з надходженням їх з їжею, що обумовлено високим вмістом жиру в їжі новонародженого (в жіночому молоці). Дослідження проведені у недоношених дітей, показали аналогічні результати. Складається враження, що після народження недоношеної дитини тривалість внутрішньо– утробного розвитку має менше значення, ніж час, що пройшов після народження.
Після початку годування груддю жири, що надійшли з їжею, підлягають розщепленню і резорбції під впливом ліполітичних ферментів травного каналу і жовчних кислот в тонкій кишці. В слизовій оболонці середнього і нижнього ВІДДІЛІВ тонкої кишки резорбуються жирні кислоти, мила, гліцерин, MOHO-, ди- і навіть тригліцериди. Резорбція може відбуватися як шляхом піноцитозу маленьких жирових крапельок клітинами слизової оболонки кишки (розмір хіломікрону менший 0,5 мкм), так і у вигляді утворення водорозчинних комплексів з жовчними солями і кислотами, холестериновими ефірами.
В теперішній час доведено, що в крові системи v.portae відбувається резорбція жирів з коротким вуглеводним ланцюгом жирних кислот (СІ2). Жири з довшим вуглеводним ланцюгом жирних кислот надходять до лімфи і через загальну грудну протоку вливаються в загальний кровообіг. Внаслідок нерозчинності жирів в крові транспорт їх в організмі потребує певних форм. В першу чергу це відбувається у вигляді ліпопротеїдів. Перетворення хіломікронів в ліпопротеїни здійснюється під впливом ензиму ліпопротеїнліпази («освітлюючий фактор»), кофактором якої є гепарин. Під впливом ліпопротеїнліпази відбувається відщеплення вільних жирних кислот від три- гліцеридів, які зв’язуються альбумінами і таким чином легко засвоюються.
Ефективність всмоктування жиру у новонароджених залежить від функціональної здатності травного каналу на момент народження та типу харчового жиру. У доношених дітей абсорбується 85-90% жиру, у недоношених — 60-79% і менше, в перші місяці життя дитини — 85-90% (причому у разі природного вигодовування більше, ніж штучного), у дорослих — 95-96%. У новонароджених дітей низька активність панкреатичної ліпази (у доношених — 85%, у недоношених — 60-70% активності, що виявляється у дітей, старших 1 року) та недостатній рівень жовчних кислот. Ці фактори можуть обмежувати перетравлення великої кількості харчового жиру.
Вважають, що в перетравленні жиру у новонародженого неабияке значення має тріацилгліцеролліпаза (ТАГЛ), що виділяється залозами, розташованими в корені язика. Предуоденальне перетравлення жиру може мати компенсаторне значення за відсутності панкреатичної ТАГЛ.
Більш низька кислотність шлункового соку у грудних дітей (pH 3,8-5,6), ніж у дорослих, захищає жирову емульсію молока від руйнування і сприяє перетравленню жиру ТАГЛ. Її активність у грудних дітей коливається в межах Ю-40 од. і збільшується з віком. Екзогенна ТАГЛ, що надходить в шлунок з Материнським молоком, також бере участь у розщепленні жирів. Це забезпечує більш інтенсивне перетравленя жирів в шлунку тих дітей, що знаходяться на пРиродному вигодовуванні. У дітей грудного віку у шлунку розщеплюється від 25 до 50% жиру. З віком жир у шлунку перетравлюється менш інтенсивно, що обумовлено зміною дієти та кислотності шлункового соку. Активуючись, протеолітичні ферменти шлункового соку руйнують білкову частину ліпопротеїдів, внаслідок чого вивільнюється жир, надходження якого у кишечник забезпечується регуляторною функцією шлунка.
Активність панкреатичної ТАГJ1 у дітей грудного віку становить 28-30 од., що забезпечує майже повне розщеплення жиру. З віком, у зв’язку із збільшенням кількості жиру в раціоні дітей, активність ферменту підвищується. Після першого року життя підвищення активності панкреатичної ТАГЛ не відбувається.
Між жировими депо, печінкою і тканинами постійно відбувається обмін жирів. У перші дні життя новонародженого рівень естерифікованих жирних кислот (ЕЖК) не зростає, тоді як концентрація НЕЖК значно збільшується. Отже, в перші години і дні життя знижена реестерифікація жирних кислот в стінці кишки, що також підтверджується при навантаженні вільними жирними кислотами.
У дітей перших днів і тижнів життя нерідко спостерігається стеаторея. Так, виділення загальних ліпідів з калом у дітей до 3 міс. в середньому становить близько 3 г/добу, у віці 3-12 міс. воно зменшується до 1 г/добу. При цьому у фекаліях знижується і кількість вільних жирних кислот, що свідчить про краще всмоктування жиру в кишці.
Таким чином, перетравлення і всмоктування жирів у травному каналі в цей час ще недосконалі, оскільки в слизовій оболонці кишки і підшлунковій залозі після народження відбувається процес функціонального дозрівання.
Однак активність ліпази ще не визначає всмоктування жиру. Іншим важливим компонентом, який сприяє всмоктуванню жирів, є жовчні кислоти, що не тільки активують ліполітичні ферменти, але й безпосередньо впливають на всмоктування жиру. Секреція жовчних кислот має вікові особливості. Наприклад, у недоношених новонароджених виділення жовчних кислот печінкою становить лише 15% тієї кількості, яка утворюється в період повного розвитку її функції у дітей 2 років; у доношених новонароджених дана величина збільшується до 40%, а у дітей першого року життя вона дорівнює 70%). Ця обставина дуже важлива з точки зору харчування, тому що половина калорійної потреби дітей покривається за рахунок жиру. Оскільки мова йде про жіноче молоко, перетравлення і всмоктування відбуваються досить повно. У доношених дітей всмоктування жирів з грудного молока здійснюється на 90- 95%, у недоношених дещо менше — на 85%. При штучному годуванні вказані величини знижуються на 15-20%. Встановлено, що ненасичені жирні кислоти засвоюються краще, ніж насичені.
Тканини людини можуть розщеплювати тригліцериди до гліцерину і жирних кислот і зворотньо їх синтезувати. Розщеплення тригліцеридів відбувається під впливом тканинних ліпаз, проходячи через проміжні стадії ди- і моносахаридів. Гліцерин фосфорилюється і включається в гліколітичний ланцюг. Жирні кислоти підлягають окислювальним процесам, які відбуваються в мітохондріях клітин і зазнають обміну в циклі Кноопа-Лінена, суть якого полягає в тому, що при кожному оберті циклу утворюється одна молекула ацетил-коензиму А, і ланцюг жирної кислоти скорочується на два вуглеводних атоми.
Однак, незважаючи на великий приріст енергії при розщепленні жирів, організм віддає перевагу використанню як джерела енергії вуглеводів, оскільки можливості аутокаталітичної регуляції приросту енергії в циклі Кребса зі сторони шляхів обміну вуглеводів більші, ніж при обміні жирів.
При катаболізмі жирних кислот відбувається утворення проміжних продуктів — кетонових тіл (Р-оксимасляна кислота, ацетооцтова кислота і ацетон). їх кількість має певне значення, оскільки безпосередньо впливає на кислотно-лужний стан. Вуглеводи їжі і частина амінокислот мають також кетогенні властивості. Спрощено кетогенність дієти можна подати у вигляді такої формули: (жири + 40% білків)/(вуглеводи + 60% білків). Якщо це співвідношення перевищує 2, то дієта має кетогенні властивості.
Слід мати на увазі, що незалежно від виду їжі існують вікові особливості, що визначають схильність до кетозу. Діти віком від 2 до 10 років особливо до нього схильні, а новонароджені і діти першого року життя, навпаки більш стійкі. Можливо, фізіологічне «дозрівання» активності ензимів, що беруть участь в кетогенезі, відбувається повільно. Утворення кетонових тіл здійснюється переважно в печінці. Однією з причин підвищеного утворення кетонових тіл може бути зниження концентрації глюкози та відносно високий рівень НЕЖК. При цьому зменшення окислення кетонових тіл в тканинах та порушення шляхів їх виділення з організму можуть призводити до збільшення їх концентрації в крові. Крім того, в розвитку кетозу суттєву роль відіграють порушенння амінокислотного обміну. Доведно, що лейцин, ізолейцин, тирозин, фенілаланін є кетогенними, а триптофан, лізин і глутамат — антикетогенними.
Таким чином, утворення, метаболізм та виведення кетонових тіл залежать від стану процесів обміну як ліпідів, так вуглеводів і білків.
На відміну від дорослих, у дітей мають місце вікові особливості ліпідограми крові (табл. 47). Як видно з табл. 47, вміст загальних ліпідів у крові підвищується з віком: тільки протягом першого року життя він збільшується майже в 3 рази. У новонароджених відносно високий вміст (в процентах від загальної кількості жиру) нейтральних ліпідів. На першому році життя значно зростає вміст лецитину при відносній стабільності кефаліну і лізолецитину.
Відомо, що а-ліпопротеїни містять 2/3 фосфоліпідів і близько 1/4 холестерину плазми крові, (З-ліпопротеїни — 3/4 холестерину і 1/3 фосфоліпідів. У новонароджених кількість а-ліпопротеїнів значно більша, тоді як Р- ліпо протеїнів небагато. Тільки в 4 міс. співвідношення а- і -фракцій пропротеїнів наближається до нормальних для дорослого величин (а-ліпо- Протеїнів 20-25%, Р-ліпопртеїнів — 75-80%). Це має певне значення для транспорту фракцій жиру.
Таблиця 47. Вікові особливості вмісту жиру і його фракцій у дітей
| Показник | Вік дитини | ||||
| 1 год | 24 год | 6-10 днів | 1-2 міс | 2-14 років | |
| Загальні ліпіди, г/л | 2 | 2,21 | 4,7 | 5 | 6,2 (4,5-7,0) |
| Тригліцериди, ммоль/л | 0,2 | 0,2 | 0,6 | 0,39 | 0,93 |
| Холестерин, ммоль/л | 1,3 | “ | 2,6 | 3,38 | 5,12
(3,74-6,50) |
| НЕЖК, ммоль/л | 2,2 | 2 | 1,2 | 0,8 | 0,45 |
| Фосфоліпіди, ммоль/л | 0,65 | 0,65 | 1,04 | 1,6 | 2,26
(1,78-2,6) |
| Лецитин, г/л | 0,54 | – | 0,8 | 1,25 | 1,5 |
В крові новонароджених значно нижчий вміст ліпопртеїнів, ніж у дорослих, причому повністю відсутні хіломікрони, а вміст пребета-ліпопротеїнів (ліпопротеїни дуже низької щільності) різко знижений. Основним класом ліпопротеїнів у новонароджених є а-ліпопротеїни (ліпопротеїни високої щільності). Розподіл окремих класів ліпопротеїнів крові такий: пребета- ліпопротеїни — 3-15%, (3-ліпопротеїни (ліпопротеїни низької щільності) — 35- 41%, а-ліпопротеїни — 50-56%. Сумарний вміст ^-ліпопротеїнів і пребета- ліпопротеїнів становить 1,7 г/л, тобто в 5 разів нижчий, ніж в крові матері.
Пребета-ліпопротеїни у новонароджених характеризуються більшим вмістом білка та меншим — тригліцеридів, ніж пребета-ліпопротеїни у дорослих. На відміну від цього в (З-ліпопротеїнах у новонароджених відмічається більший вміст тригліцеридів, ніж у дорослих, більший вміст білка та неестерифікованого холестерину.
Склад а-ліпопротеїнів новонароджених характеризується більшим вмістом фосфоліпідів, неестерифікованого холестерину та меншим вмістом білка і тригліцеридів, порівняно зі складом материнських а-ліпопротеїнів. Частка холестерину в них в 2 рази більша, ніж у дорослих.
З віком рівень а-ліпопротеїнів знижується, а (3-ліпопротеїнів — підвищується. Однак у дітей від 2 до 14 років вміст (3-ліпопротеїнів не змінюється.
Порушення обміну жиру може відбуватися на різних етапах метаболізму. У зв’язку з цим слід розрізняти спадкові захворювання, обумовлені генетичними дефектами, та захворювання, які виникають в процесі життя.
Порушення перетравлення та всмоктування жирів може бути при закупорці жовчних протоків різної етіології, при гіперсекреції соляної кислоти, яка інактивує панкреатичну ліпазу (синдром Золлінгера-Еллісона), при патології слизової оболонки травного каналу (коліт, гастрит та ін.). В результаті цих станів порушується розщеплення і всмоктування харчових ліпідів та жиророзчинних вітамінів, а в фекаліях з’являється жир — стеаторея.
Хоч і рідко, але спостерігається описаний Шелдоном синдром мальабсорбції жиру, обумовлений відсутністю панкреатичної ліпази. Клінічно це проявляється целіакоподібним синдромом зі значною стеатореєю. Внаслідок цього маса тіла хворих збільшується повільно. Виявляється і зміна еритроцитів в результаті порушення структури їх оболонки і строми. Схожий стан виникає після оперативних втручань на кишках, при яких резекуються значні їх відділи.
Порушення процесу переходу жира із крові в тканини мають місце при деяких генетично обумовлених захворюваннях, таких як абеталіпопротеїнемія, ґіпоальфаліпопротеїнемія, гіперхіломікронемія, сімейна гіперхолестеринемія, гіпербеталіпопротеїнемія та ін.
Із захворювань, в основі яких лежить порушення транспорту жиру, відома абеталіпопротеїнемія — відсутність (3-ліпопротеїнів низької щільності. Суть дефекту полягає в неспроможності організму синтезувати ліпопротеїни низької щільності і в ймовірному порушенні засвоєння харчових жирів (утворення хіломікронів). Клінічна картина цього захворювання схожа на целіакію (діарея, стеаторея, гіпотрофія тощо). В крові вміст жиру низький (сироватка прозора). Відмічається зниження рівня холестерину, фосфоліпідів і тригліцеридів в плазмі крові. В міру прогресування захворювання виникає пігментна дегенерація сітківки, прогресуюча демієлінізація мозочка та бокових стовпів спинного мозку, що викликає мозочкову атаксію.
Однак частіше спостерігаються різні гіперліпопротеїнемії. Згідно з класифікацією ВООЗ, розрізняють п’ять типів: І — гіперхіломікронемія; II — гіпербета-ліпопротеїнемія; III — гіпербета-гіперпребета-ліпопротеїнемія; IV — гіперпребета-ліпопротеїнемія; V — гіперпребета-ліпопротеїнемія і хіломікронемія.
Залежно від зміни сироватки і вмісту фракцій жиру їх можна розрізняти за прозорістю.
В основі І типу лежить дефіцит ліпопротеїнліпази, в сироватці крові міститься велика кількість хіломікронів, внаслідок чого вона каламутна. Нерідко виявляються ксантоми. Хворі часто страждають на панкретит, який супроводжується приступами гострого болю в животі; виявляється також і ретинопатія.
II тип характеризується підвищенням в крові рівня (З-ліпопротеїнів низької Щільності з різким збільшенням вмісту холестерину і нормальним або дещо підвищеним рівнем тригліцеридів. Клінічно нерідко виявляються ксантоми на Долонях, сідницях, периорбітально та ін. Рано розвивається атеросклероз. Деякі автори виділяють два підтипи: Па і ІІб.
III тип — підвищення вмісту так званих флотуючих (3-ліпопротеїнів, високий вміст холестерину, помірне підвищення рівня тригліцеридів. Нерідко виявляються ксантоми.
IV тип — підвищення вмісту пребета-ліпопротеїнів зі збільшенням числа Тригліцеридів, нормальним або дещо підвищеним рівнем холестерину; Хіломікронемія відсутня.
V типу властиве підвищення вмісту ліпопротеїнів низької щільності зі зменшенням очищення плазми від харчових жирів. Захворювання клінічно проявляється болем у животі, хронічним рецидивуючим панкреатитом, гепатомегалією. Цей тип у дітей зустрічається рідко.
Гіперліпопротеїнемія — часто генетично обусловлене захворювання. Однак цей стан розвивається вторинно при різних захворюваннях (червоний вовчак, панкреатит, цукровий діабет, гіпотиреоз, нефрити, холестатичні жовтяниці та ін.). Він викликає раннє ураження судин — атеросклероз, формування ішемічної хвороби серця, небезпеку розвитку крововиливів в мозок.
Поряд з цим відомі і внутрішньоклітинні ліпоїдози, серед яких у дітей найчастіше зустрічаються хвороби Німана-Піка і Гоше. При хворобі Німана- Піка спостерігається відкладання в клітинах системи макрофагів, кістковому мозку сфінгомієліну, а при хворобі Гоше — гексозоцереброзидів. Одним з основних клінічних проявів цих хвороб є спленомегалія. У дітей першого року життя спостерігається хвороба Німана-Піка, а у старших одного року — хвороба Гоше.