Легені у дітей та дорослих виконують функцію зовнішнього дихання та газообміну. Ураховуючи важливість цього органу, а також вади розвитку легень, що нерідко виникають, коротко розглянемо основні етапи ембріогенезу легень та клінічне значення цих етапів.
Початок формування трахеопульмональної системи у зародка відбувається наприкінці третього — на початку четвертого тижня розвитку.
В ембріогенезі легень виділяють чотири основні стадії:
а) перша—залозиста, яка триває від 4 до 16-го тижня внутрішньоутробного розвитку;
б) друга — стадія реканалізації, що триває від 16 до 24-го тижня внутрішньоутробного розвитку;
в) третя — альвеолярна, яка продовжується від 24 до 40-го тижня внутрішньоутробного розвитку;
г) четверта — постнатальна, що триває від моменту народження до остаточного формування легень.
Залозиста стадія розвитку легень складається з трьох послідовних етапів.
На першому етапі (4-6-й тиждень ембріонального періоду) органи дихання виникають як медіальне випинання каудального відрізку передньої кишки. Де випинання складається з первинного стравоходу і трахеального зачатка. Незабаром зачаток трахеї відділяється від стравоходу мезенхімальною плівкою.
Потім з’являються глибокі бічні борозни, і відбувається повний розподіл дихальної та травної трубок.
Клінічне значення полягає у можливих природжених трахео-стравохідних фістулах, які спостерігаються у новонароджених, як наслідок нерозділення травної та дихальної трубок. Трахео-стравохідні фістули утворюються при дії тератогенних факторів на 4-6-му тижні внутрішньоутробного розвитку (рис. 35).
Рис. 35. Схематичне зображення взаємовідношень між трахеєю, стравоходом та фістулою.
При народженні дитина з трахео-стравохідною фістулою має вигляд цілком нормальної. Єдиною ранньою ознакою наявності трахео-стравохідної фістули є несправжня гіперсалівація, що проявляється значним виділенням спіненої слини з рота і нЬса новонародженого.
Розгорнута клінічна картина наявності трахео-стравохідної фістули проявляється при першому (та кожному наступному) годуванні дитини. Спроба годування дитини супроводжується захлинаннями. Можуть з’являтися тяжкі приступи ядухи, кашлю та ціанозу.
Дуже важливо встановити діагноз трахео-стравохідної фістули до годування дитини, оскільки після годування досить швидко (звичайно наприкінці першої на початку другої доби) приєднується тяжка аспіраційна пневмонія, як правило, з Детальним закінченням при збереженні фістули.
Діагноз трахео-стравохідної фістули підтверджують проведенням проби Елефанта: через введений катетер шприцем вдувають у стравохід повітря; при наявності фістули повітря з шумом виходить через рот і ніс дитини. Це пов’язано з тим, що трахео-стравохідні фістули без супутньої атрезії стравоходу зустрічаються дуже рідко. Крім того, при рентгенологічному дослідженні з введенням контрастної речовини (йодліполу), крім контрастування стравоходу, спостерігається поява контрастної речовини в бронхіальному дереві. При необхідності локалізацію трахео-стравохідної – фістули уточнюють за допомогою бронхоскопії.
На другому етапі (4-8-й тиждень) формуються основні артеріальні та венозні колектори легень, починається утворення малого кола кровообігу (рис. 36).
Клінічне значення: при порушенні цього етапу ембріогенезу можливе формування своєрідної вади — «інтралобулярної секвестрації» — при якій частина легені відділена від системи легеневої артерії і не сполучається з бронхами. Кровопостачання цієї ділянки здійснюється аномальною артерією, що відходить безпосередньо від аорти.
На третьому етапі (11-12-й тиждень внутрішньоутробного розвитку) розвиваються два основних бронхи та відбувається їх подальший дихотомічний поділ. В легені з’являються чітко розрізнювані ділянки паренхіми, у центрі яких розміщені сегментарний бронх та артерія, а по боках — легеневі вени. Відбувається швидкий ріст бронхіального дерева (рис. 36).
До 16-го тижня повністю закінчується формування бронхіального дерева, що завершує залозисту стадію розвитку легень.
Клінічне значення: на цьому етапі можливе формування агенезії чи аплазії легень. Агенезією прийнято називати відсутність легені разом з головним бронхом; аплазією — відсутність легені, але при збереженні кукси головного бронха.
Отже, при порушенні ембріогенезу легень у залозистій стадії можуть виникати аплазії та агенезії легень.
В стадії реканалізації, упродовж 16-24 тижнів внутрішньоутробного періоду, продовжується розвиток та васкуляризація майбутніх респіраторних відділів легені.
Альвеолярна стадія розвитку легень складається з трьох основних етапів.
На першому етапі альвеолярної стадії розвитку легень, тобто на 24-28-му тижні (чи 6-7-му міс.), у плода з’являється нова структура — альвеоли. Вони формуються з ентодерми при видозміні та сплощенні бронхіального епітелію.
З’являються альвеолоцити першого та другого типів. Альвеолоцити першого типу вкривають до 95% поверхні альвеол; решту площі займають альвеолоцити другого типу, які мають розвинутий апарат Гольджі та мітохондрії, що забезпечує інтенсивні синтезуючі і секреторні процеси, необхідні при утворенні сурфактанту.
Синтез сурфактанту найінтенсивніше відбувається після 32-го тижня вагітності, але найбільш активно — наприкінці внутрішньоутробного розвитку.
Основу сурфактанту складають фосфоліпіди, зокрема фосфатидилхолін. Він утворює тонке суцільне вистилання альвеол і забезпечує їх поверхневий натяг. Це запобігає виникненню ателектазів (тобто спаданню) і збільшує податливість легень.
Клінічне значення: відсутність утворення сурфактанту або зниження його активності призводить до порушення поверхневого “натягу альвеол та еластичності легеневої тканини, що сприяє утворенню дрібних розсіяних ателектазів легень, які складають основу синдрому дихальних розладів.
Рис. 36. Розвиток легень у дитини
Зародок довжиною: А – 4 мм; Б – 5 мм; В – 7 мм; Г – 8,5 мм; Д – 10 мм; Е – 20 мм.
1 – трахея; 2 – брунька бронху; 3 – бронхи першого порядку; 4 – правий бронхіальний стовбур; 5 – лівий бронхіальний стовбур; 6 – біфуркація трахеї; 7 – верхня частка легені, 8 – лівий бронх; 9 – мезенхімна закладка строми легені; 10 – нижня частка легені; 11 – легенева вена; 12 – серцевий бронх; 13 – закладка вісцеральної плеври; 14 – середня частка легені; 15 – правий бронх; 16 – верхівковий бронх.
Крім того, зниження інтенсивності синтезу чи утворення сурфактанту може призводити до формування внутрішньої поверхні альвеол, альвеолярних ходів та респіраторних бронхіол, відкладень гіаліноподібної речовини, поданої фібрином, нуклео- та мукопротеїном, нейтральними і кислими мукополісахаридами, а також цитоплазматичними компонентами. Саме цей механізм лежить в основі такого захворювання новонароджених, як хвороба гіалінових мембран.
На другому етапі альвеолярної стадії розвитку легень (приблизно наприкінці 7-го місяця) спостерігається формування паренхіми, і легені набувають рис будови пористого органа з багатьма порожнинами і каналами.
Проте майбутні повітряні простори заповнені рідиною, яка продукується епітелієм бронхів. Формується респіраторний відділ бронхіального дерева — утворюються респіраторні бронхіоли, які закінчуються альвеолярними ходами, але альвеолярних мішечків ще немає. Венозна сітка легень відстає у розвитку від відповідних артерій. Стінки вен легко спадаються, оскільки містять поодинокі м’язові та еластичні пучки волокон.
Клінічне значення: підвищена гідратація легень, що спостерігається в цьому періоді, та слабке її відтікання з легеневих структур, внаслідок особливостей будови судин легень та дисфункції лімфовідтікання, призводять до набряково- геморагічного синдрому. Останній є найтяжчою формою пневмопатій у новонароджених дітей.
Нарешті, на третьому етапі альвеолярної стадії (приблизно на 8-9-му місяці внутрішньоутробного періоду) бронхіальне дерево у цілому топографічно позначене, і в легені відбувається інтенсивний процес диференціювання її дистальних розгалужень — термінальних і респіраторних бронхіол, альвеолярних ходів та мішечків. Відбувається утворення функціональних одиниць легень — ацинусів.
Клінічне значення: при порушенні процесу диференціювання дистальних розгалужень бронхіального дерева можливе утворення поодиноких чи множинних кіст (полікістоз).
Таким чином, несприятливі впливи на плід на різних етапах ембріогенезу легень призводять до природжених вад розвитку. Характер цих вад визначається стадією ембріогенезу.
Будова та функціонуванняя органів дихання у дітей різних вікових груп мають анатомічні, гістологічні і фізіологічні особливості, які в процесі росту та розвитку дитячого організму значно змінюються.
Ніс у дітей має вузькі носові ходи, причому нижній носовий хід відсутній і формується тільки до 4 років. Слизова оболонка порожнини носа вкрита миготливим епітелієм, тонка і ніжна, має густу сітку кровоносних судин і капілярів. Підслизова оболонка дуже бідна на кавернозну тканину, яка розвивається тільки до 8-9 років і особливо в період статевого дозрівання.
Вказані особливості мають важливе клінічне значення. Зокрема, слизова оболонка дуже легко набрякає навіть при незначному гострому запаленні, що у поєднанні зі звуженням носових ходів значно утруднює дихання. Це призводить до того, що у дітей раннього віку навіть риніт може спричиняти задишку.
Крім того, у дітей перших років життя, особливо на першому році, дуже рідко зустрічається носова кровотеча. Вона можлива лише при захворюваннях системи крові. Це пов’язано з тим, що підслизова оболонка містить мало кавернозної тканини.
Додаткові пазухи носа у ранньому віці не розвинені. Верхньощелепна (гайморова) і етмоїдальна (решітчаста) пазухи розвиваються відповідно на 3- 6-му місяці внутрішньоутробного періоду і мають місце на момент народження, але у немовлят вони малих розмірів і слабко розвинені. При рентгенологічному дослідженні їх можна визначити у дітей з 3-місячного віку. Найшвидше вони розвиваються після 2 років і остаточно формуються в 12-15 років.
Лобова (фронтальна) і клиноподібна пазухи у дітей раннього віку відсутні. Вони поступово розвиваються до 7-річного віку, а повного розвитку досягають в 15-20 років.
Оскільки в ранньому віці приносові пазухи відсутні або дуже недорозвинуті, то запальний процес з носа і носоглотки не переходить в лобову, клиноподібну і верхньощелепну пазухи, і тому у дітей перших років життя такі захворювання, як гайморит, фронтит, не зустрічаються. Але часто бувають синусопатії — зниження вмісту повітря в цих порожнинах після перенесеного запалення верхніх дихальних шляхів.
Глотка у дітей перш их років життя відносно коротка і вузька. Слухова труба, яка з’єднує носову частину з барабанною порожниною, коротка, широка і пряма. Це сприяє занесенню інфекції з носової частини глотки до порожнини середнього вуха, чим пояснюється частота виникнення отиту у дітей в разі захворювання верхніх дихальних шляхів.
Глотка здійснює також бар’єрну функцію, яку виконує глоткове лімфатичне кільце Пирогова-Вальдейєра, утворюване шістьма мигдаликами. У дітей раннього віку бар’єрна функція недосконала, оскільки мигдалики недорозвинені. Найбільшого розвитку лімфоїдна тканина досягає у 4-10 років. Тому саме в цьому віці часто зустрічається гіпертрофія горлового мигдалика, який досягає великих розмірів, що може призвести до закриття задніх носових отворів (хоан), Утруднення носового дихання, формування аденоїдного типу обличчя (широке Перенісся, носовий відтінок голосу, постійно відкритий рот та ін.). Нерідко гіперплазія аденоїдної тканини супроводжується її запаленням — аденоїдит, Перебіг якого характеризується появою на задній стінці глотки слизу.
Гортань у дітей раннього віку має лійкоподібну форму, оскільки нижній Край звужений, вона відносно коротка, а її просвіт вузький. Хрящі гортані м’які і піддатливі. Слизова оболонка тонка, ніжна, багата на кровоносні судини. Голосова щілина у дітей до 6-7-річного віку вузька, голосові зв’язки короткі. Вказані особливості пояснюють частий розвиток стенозу гортані навіть при незначному запаленні слизової оболонки.
Трахея має досить вузький просвіт і лійкоподібну форму. Її верхній кінець у новонароджених знаходиться на рівні IV шийного хребця і поступово опускається до рівня VII шийного хребця (як у дорослих). У новонароджених вона складається з 12-20 хрящових напівкілець, кількість яких у подальшому не змінюється. Напівкільця трахеї м’які і піддатливі, в них недостатньо розвинені еластичні волокна. Перетинчаста частина трахеї у дітей раннього віку досить значна і становить близько 1/3 її периметра, тоді як у дітей старшого віку — 1/5. Слизова оболонка трахеї ніжна, тонка, багато васкуляризована, але суха через недостатній розвиток слизових залоз.
Бронхи у дітей більш короткі і вузькі. Біфуркація бронхів у новонароджених знаходиться вище, ніж у дорослих, а саме на рівні III грудного хребця, тоді як у дорослих — на рівні V грудного хребця. Правий бронх є безпосереднім продовженням трахеї і відходить майже вертикально, а лівий — під кутом 90°. Тому сторонні тіла значно частіше (у 80% випадків) потрапляють в правий бронх.
У новонароджених і дітей перших місяців життя в стінці бронхів більш товщий внутрішній шар. Слизова оболонка пухка, адвентицій відсутній, кровопостачання добре і разом з тим вона суха, оскільки слизові залози функціонують недостатньо. Хрящі достатньо розвинені, але м’які. М’язова і еластична тканини бронхів розвинені слабо.
Бронхи виконують ряд важливих функцій, але вони забезпечуються не повною мірою. Так, недостатній розвиток слизових залоз не забезпечує необхідної вологості повітря, яке проходить через бронхи. Крім того, вузький просвіт бронхів, недостатній розвиток м’язових і еластичних волокон, наявність густого секрету, який з’являється навіть при незначному запаленні, досить часто призводять до порушення прохідності повітря і виникнення дихальної недостатності. І, нарешті, бар’єрна функція бронхів також недосконала. Це пов’язано з дуже послабленим мукоциліарним кліренсом, який не перешкоджає проникненню в органи дихання чужорідних часток, а також з недостатнім синтезом секреторного IgA.
Ліва і права легені у дітей, як і у дорослих, мають відповідно дві (верхня, нижня) і три (верхня, середня, нижня) частки.
Слід відзначити, що розвиток окремих часток легень відбувається нерівномірно. У дітей першого року життя недорозвинена верхня частка лівої легені, а верхня і середня частка правої легені мають майже однакові розміри. Але вже до 2-річного віку розміри окремих часток легень відповідають їх розмірам у дорослих.
Міжчасткові щілини у дітей раннього віку не виражені, тому в структурі патології дитячого віку, як правило, відсутні міжчасткові плеврити, а виникаючий запальний процес (пневмонія) має дифузний характер.
Сегментарна будова легень у дітей відповідає такій у дорослих. В правій і лівій легені виділяють по 10 сегментів. Але у дітей перших років життя сегменти легень добре відокремлені вузькими бороздками, що містять пухку сполучну тканину. Часто деякі сегменти (II, IV, V і VI) в лівій легені повністю відокремлені від інших сегментів і легеня має багаточастковий вигляд. Саме тому у дітей перших років життя можливі сегментарні пневмонії.
Необхідно підкреслити, що анатомічні особливості будови бронхіального дерева (довжина і ширина окремих бронхів, кути відходження та ін.) у дітей раннього віку створюють неоднакові умови для дренажу бронхів, їх аерації і евакуації секрету. Ці обставини обумовлюють виникнення запальних процесів в певних сегментах. Найчастіше патологічні процеси локалізуються в IV, V і VI сегментах лівої легені та в II і X сегментах обох легень. Крім того, при формуванні хронічного запалення легень, виникненні бронхоектазів, емфіземи і склерозу ці патологічні зміни локалізуються також у вказаних вище сегментах.
Корінь легені у дітей має багато кровоносних і лімфатичних судин, а також лімфатичних вузлів, що сприяє виникненню бронхадениту нетуберкульозного характеру. Корінь правої легені знаходиться вище, ніж лівої.
Характеризуючи морфологічні особливості легень, потрібно відзначити, що альвеоли у дітей раннього віку однокамерні, альвеолярні ходи широкі. Розміри альвеол в 4 рази менші, ніж у дорослих, і значно менша їх загальна кількість, приблизно в 10-12 разів. Нові альвеоли найбільш інтенсивно утворюються протягом 2 років життя і цей процес завершується до 8 років. Збільшуються також і розміри альвеол.
При гістологічному дослідженні звертає увагу те, що в легенях переважає пухка сполучна тканина, еластичний каркас розвинений слабо. Цим можна пояснити схильність дітей раннього віку до виникнення ателектазів, особливо в задньонижніх відділах легень.
Вказані вище анатомо-гістологічні особливості будови органів дихання визначають функціональні можливості системи дихання у дітей різного віку.
Дихання у дітей часте і поверхневе. Частота дихання з віком зменшується, оскільки збільшується тривалість дихального циклу. Частота дихання у Новонароджених становить 40-60 за 1 хв., в 6 місяців — 35-40, в 1 рік — 30-35, в 5 років — 25, в 10 років — 20, старше 10 років — 18-16 за 1 хв.
У новонароджених і дітей грудного віку дихання неритмічне, переважає Д!афрагмальний тип дихання, і тільки з 6-7-річного віку починають виявлятися Татеві відмінності в типах дихання: у дівчаток переважає грудний, у хлопчиків черевний тип.
При народженні у дітей об’єм дихання (дихальний об’єм) незначний і Оновить 15-20 мл. В цей період забезпечення організму киснем відбувається за рахунок збільшення частоти дихання. З віком разом із зменшенням частоти дихання збільшується дихальний об’єм, який досягає наприкінці першого року життя 60-80 мл, в 5 років — 150 мл, в 12 років — 200-250 мл.
Хвилинна ємність дихання (ХЄД) також з віком збільшується. У новонароджених ХЄД становить 600-700 мл, тоді як у дорослих — 6-9 л. Але відносна величина ХЄД (тобто відношення до маси тіла) у новонароджених в 2-3 рази більша, ніж у дорослих. Більш детально показники функціонального стану системи дихання у дітей різних вікових груп представлені в табл. 55.
Таблиця 55. Вікові показники функціонування системи дихання у дітей
| Вік | Дихальний об´єм, мл | Хвилинна ємність дихання | Життєва ємність легень, мл | |
| мл | мл/кг | |||
| Новонароджений | 15-20 | 600-700 | 190 | – |
| 1 рік | 60-80 | 2000-2700 | 200-220 | – |
| 5 років | 120-160 | 3500-3900 | 160-170 | 1100-1200 |
| 8 років | 180-240 | 3600-4200 | 150-180 | 1300-1600 |
| 12 років | 250-300 | 4300-5000 | 140-150 | 2000-2200 |
| 14 років | 280-370 | 4800-5400 | 130-140 | 2700-3200 |
| Дорослий | 400-500 | 6000-7000 | 100-105 | 3500-5000 |
Слід пам’ятати, що у дітей відносно невеликий резервний об’єм вдиху і відносно великий резервний об’єм видиху. Тому діти не мають можливості значно збільшувати вентиляцію легень.